Mayer - Rokitansky - Kuster - Hauser sendromu
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromu, vajina ve uterusun doğuştan yokluğu ile karakterizedir. Vajina, rudimenter uterus primordiası ve normal işleyen yumurtalıkların varlığı ile bir çukur gibi görünebilir. Görülme sıklığı 4500 ila 5000 kadında 1'dir. Hastalar primer amenore, normal dış genital organlar ve iyi gelişmiş sekonder seksüel özellikler ile normal kadın fenotipi ve 46XX karyotipi ile başvururlar. Kadın genital sisteminin bu nadir anomalisi, Müllerian kanalın embriyolojik olarak az gelişmesi ve ardından vajinal ve/veya uterin ageneziden kaynaklanır.
Vajinal aplazinin tedavisi, cinsel ilişki için neovajina oluşturmaktan ibarettir. Bu, kadınlara duygusal olarak olgunlaştıklarında ve cinsel aktiviteye başlamaya hazır olduklarında önerilmelidir. Tedavi cerrahi olmayan veya cerrahi olabilir.
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromunda vajinal rekonstrüksiyon için uygun bilinen birkaç yöntem vardır.
Ameliyatsız tedavi
Vajinal agenezi için cerrahi olmayan vajinal dilatasyon, başarılı bir şekilde neovajina oluşturmak için artan genişlik ve uzunlukta vajinal dilatörlerin kullanılmasını içerir. Bu, vajinanın uzunluğunu kademeli olarak artırır. Dilatasyon tedavisi Frank yöntemi olarak bilinir. Birkaç ay sürebilir. Prosedür ağrılı olduğu ve sebat gerektirdiği için hastalar açısından yüksek motivasyon gerektirir. Kurallara uyulmadığı takdirde vajinada ikincil daralma meydana gelebilir. Vajinal rekonstrüksiyon yaklaşımlarında uzman tıbbi bakımın yanı sıra özel duygusal ve psikolojik destek de planlanmalıdır
Cerrahi tedavi
Rekonstrüktif cerrahi ile vajina yeniden şekillendirilebilir ancak bu işlem karmaşıktır. Vajinanın alt üçte birlik kısmı belli bir seviyede olduğu için laparoskopik cerrahi kullanılır. Yerleşik Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromu için en sık kullanılan laparoskopik yöntemler şunlardır:
-
Mackindo yöntemi
Vajinal restorasyon için en çok kullanılan cerrahi prosedürlerden biridir. Mesane ve rektum arasında dikkatli bir diseksiyon yapılmasını ve böylece deri grefti ile kaplı bir vajinal kalıp yerleştirilerek şekillendirilecek bir boşluk oluşturulmasını içerir. İç uyluk veya kalçadan bir deri grefti alınır ve şişirilebilir penis şeklindeki bir protezin üzerine uygulanır. Vajinal kanalın diseksiyonu, vajinal introitusun astarının kavisli bir şekilde kesilmesiyle başlar.
Mesane ve rektum arasında peritona doğru bir yarılma düzlemi takip edilerek, mesane veya rektuma zarar vermemeye dikkat edilerek diseksiyona devam edilir. Uygun bir boşluk oluşturmak için gerekli olan tek şey nazikçe künt diseksiyon yapmaktır. Deri grefti ile kaplı form boşluğa yerleştirilir. Şekli yerinde tutmak için labia majora orta hat boyunca kesintili sütürlerle dikilir. Dikişler alınır ve kalıp 7 gün sonra temizlik için çıkarılır. Başlangıçta hasta kalıbı gece gündüz yerinde tutar. Dört hafta sonra cinsel ilişki gerçekleşebilir. Hasta yaklaşık üç ay boyunca geceleri kalıbı kullanmaya devam eder. Bu teknikle ilgili sorun, yara izi bırakması ve kalıbın uzun süreli genişletilmesinin gerekli olmasıdır.
-
Davidov yöntemi
Vajinanın yeniden yapılandırılması için laparoskopik bir tekniktir. Dilatör dilatasyonunun başarılı olmadığı kadınlar için uygundur. Cerrahi tedavi "hızlı" bir tedavi değildir ve dilatörlerle elde edilen sonucun sürdürülmesi gerekir. Ameliyatın hastanın daha olgun olduğu ve tavsiyelere sıkı sıkıya uyabileceği geç ergenlik döneminde yapılması tercih edilir.
Ameliyattan önce, pelvis ve idrar yollarının MR'ının yanı sıra bir ultrason yapılması gerekir. Ameliyat genel anestezi altında gerçekleştirilir. Davidow prosedürü laparoskopik bir operasyondur. Bu teknik, rektovezikal boşluğun diseksiyonunu, vajinal forniks oluşturmak için peritonun abdominal mobilizasyonunu ve peritonun introitusa bağlanmasını içeren üç aşamalı bir ameliyattır. Periton enine olarak kesilir. İnsizyon, mesaneyi rektumdan ayıran bağ dokusuna doğru at nalı şeklinde uzanır. Sütür, vajinanın peritoneal kısmını oluşturmak için pelvik peritonun üzerine yerleştirilir. Tek sütürler vajinayı ve pelvik duvarın peritonunu güçlendirir.
Hasta yaklaşık 7 gün hastanede kaldı. Sonucu korumak için dilatatörlerle tedaviye devam edildi. Kadının durumuna ve ameliyattan önce cinsel ilişkiye girip girmediğine bağlı olarak, ameliyattan 4 hafta ila 3 ay sonra doktordan izin alındıktan sonra cinsel yaşam yeniden başlatılır.
Literatürde tarif edilen diğer cerrahi yöntemler şunlardır:
- William'ın Yöntemi - Villa vajinoplasti, neovajina haline gelen bir cep oluşturmak için labia minoranın birbirine dikildiği bir tekniktir. Bununla birlikte, ortaya çıkan neovajina, yaralanma veya ağrı olmadan cinsel aktiviteye izin vermek için çok küçüktür. Sonuç olarak, bir tanesi rahat cinsel ilişkiye izin veren daha derin bir kese oluşturmak için labial doku kullanımını da içeren çeşitli modifikasyonlar yapılmıştır.
- Wharton Yöntemi - Sheares- George- neovajina oluşturmak için minimal invaziv bir cerrahi yaklaşımdır, gerçekleştirilmesi son derece kolaydır. Rudimenter müllerian kanallar, Hegar dilatörleri pelvik eksen yönünde itilerek kademeli olarak genişletilir ve ortaya çıkan medial kenar daha sonra diatermi kullanılarak transekte edilir. Daha sonra yeni oluşturulan boşluğa bir vajinal kalıp yerleştirilir ve iki sütür ile yerinde tutulur.
- Vecchietti yöntemi- Bu yöntemde dilatasyon ve greft dışı cerrahi kombinasyonu uygulanır.
Tabloda Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromunun tedavisinde en sık kullanılan yöntemler avantaj ve dezavantajlarıyla birlikte gösterilmektedir.
